肺低级别神经内分泌癌（典型类癌）
作者：西安莲湖高尚健康体检
病史摘要
男性45岁，因咳嗽半月入院，以干咳为主，无明显咯血、咳痰及发热症状，既往体健，吸烟（约1包/天），无高血压及糖尿病病史。
检查所见：
PET/CT显像图像如下：【PET/CT 全身MIP图】：
【PET/CT融合图】：
【肺窗】 左肺上叶尖后段支气管口旁类圆形软组织结节，大小约1.6cm×1.5cm×1.8cm， CT值约31Hu，邻近支气管轻度受压，其内密度欠均匀，FDG代谢轻度增高，SUV最大值为1.4。
【纵膈窗】 左肺上叶尖后段支气管口类圆形软组织结节，大小约1.6cm×1.5cm×1.8cm， CT值约31Hu，其内密度欠均匀，FDG代谢轻度增高，SUV最大值为1.4。
【1mm薄层CT肺窗】：左肺上叶尖后段支气管口外侧壁类圆形软组织结节，大小约1.6cm×1.5cm×1.8cm， 邻近支气管轻度受压狭窄，其内密度欠均匀。
PET/CT检查：左肺上叶尖后段支气管口旁见一类圆形软组织影，大小约1.6cm×1.5cm×1.8cm，邻近支气管受压狭窄为主，边缘较光整，其内密度欠均匀， CT值约31Hu，FDG代谢轻度增高，SUV最大值为1.4、平均值为1.0，该病变远端少许小斑片影，FDG代谢未见增高，多考虑为低度恶性肿瘤伴远端少许阻塞性炎症。
术后病理为：低级别神经内分泌癌（典型类癌）。
一、病例讨论
肺神经内分泌癌是一类较少见的肿瘤，起源于肺的神经内分泌细胞，约占位肺部原发肿瘤25%，其中小细胞神经内分泌癌（SCLC）是常见类型。
临床表现缺乏特异性，主要表现为咳嗽、咳痰伴痰中带血等，因其肿瘤具有分泌功能，可出现激素分泌异常出现类癌综合征（如阵发性皮肤潮红，心动过速，哮喘等）和库欣综合征（如乏力、高血压、向心性肥胖、糖耐量异常、低血钾、皮肤色素沉着）等临床表现。
二、根据2015年WHO标准，将肺神经内分泌癌病理分为：
1、典型类癌（TC）
2、不典型类癌（ATC）
3、小细胞神经内分泌癌（SCLC）
4、大细胞神经内分泌癌(LCNEC)
按肿瘤分化程度分为低级别（TC）、中级别（ATC）和高级别(SCLC及LCNEC)。
按恶性程度和预后来说，小细胞神经内分泌癌属于恶性程度极高的肺癌，在原发灶较小时，就可以出现淋巴结或者血行转移，预后差，大细胞神经内分泌癌也属于恶性程度较高的肺癌，预后也较差，不典型类癌恶性程度仅次于大细胞神经内分泌癌，如在早期发现并及时治疗，预后相对乐观，但总体比典型类癌差，典型类癌属于低度恶性肿瘤，预后一般较好，但病理分型、肿瘤分期是影响预后关键的因素。 其中分化较好的发现及时的TC及ATC治疗以手术切除为主，辅助化疗及放疗，进展期或晚期无法手术病人选化疗、靶向药物等保守治疗。 影像学表现： 1.典型类癌
（1）分为发生于主支气管、叶、段支气管的中央型和段支气管以下周围型，中央型类癌CT平扫见支气管腔内病变，边缘光滑，典型类癌约30%可以出现钙化，几乎无毛刺，一般直径小于2cm，肺类癌为富血供肿瘤，增强常表现为明显强化，可伴有阻塞性肺不张、肺炎，肺门及纵隔淋巴结转移少见，以中央型类癌多见，周围型类癌少见，中央型典型类癌病灶可表现为大部分在支气管腔外、少部分在支气管腔内，表现为“冰山”征。
（2）周围型类癌，CT平扫类圆形或椭圆形结节影，边缘光滑，无明显毛刺，无明显或者浅分叶，大多密度均匀，少部分病灶内钙化灶，增强扫描强化明显。
2.不典型类癌
不典型类癌一般较典型类癌体积大，以周围型为主，边界清晰，约半数可出现淋巴结转移，强化程度一般较典型类癌低。
3. 小细胞神经内分泌癌
约占肺癌发病率的15%-20%，患者多为中老年，男性为主，与抽烟密切相关。
常见影像表现为“娘小崽大”，早期转移、冰冻纵隔、血管包埋、蠕虫及腊肠征等，类似中央型，其实周围型多见，周围型小细胞神经内分泌癌较少出现像腺癌特点的分叶、毛刺、空泡及磨玻璃影，肿瘤病灶较小时常表现为较光滑类圆形结节、无明显分叶。
4. 大细胞神经内分泌癌
该肿瘤与长期大量吸烟男性人群密切相关，中老年男性多见，发病率较低为2.1-3.5%。
影像学无特异性表现，周围型多见，常病灶体积较大，FDG代谢摄取较高，结合血清CEA、NSE、CYFRA21-1肿瘤标志物升高等，需考虑该类型肺癌可能。
三、鉴别诊断
与肺内良性肿瘤鉴别：
1、错构瘤：CT表现病灶边缘光滑，多为圆形或类圆形，无毛刺，可有分叶，典型病灶可见爆米花样钙化及脂肪密度影，增强后常表现为无强化或轻度强化，PET/CT常表现为FDG代谢无摄取。
2、PSP（硬化性肺泡细胞瘤）：少见类型的良性肿瘤，女性多见，男女比例1：5，常见CT表现肺内孤立性结节或肿块，边界清晰，较大者可出现囊变及钙化灶，可见晕征，空气新月征，血管贴边征等，增强后不均匀较高强化，PET/CT常表现为FDG代谢轻-中度摄取。
3、结核球：临床多有肺结核病史，好发于双肺上叶及下叶背段，常表现为边缘光滑结节，密度不均匀，可伴钙化及坏死，灶周可见卫星灶，增强无强化，PET/CT常表现为FDG代谢无摄取。
与肺内恶性肿瘤鉴别：如肺腺癌、肺鳞癌、肺肉瘤样癌等（大部分肺癌PET/CT表现为FDG代谢不同程度高摄取，大部分鉴别相对容易）。
四、总结
该病例表现为病灶FDG代谢低摄取，在一定程度上反应出该肿瘤的生物学特性，高度提示低度恶性肿瘤或良性肿瘤，而在小细胞及大细胞神经内分泌癌中，PET/CT多表现为FDG代谢明显高摄取，从而可以大致区分低级别神经内分泌癌和高级别神经内分泌癌。
PET/CT在肿瘤中的应用
1. 良、恶性病变鉴别，恶性程度及预判。
2. 发现转移灶后寻找原发灶，肿瘤标志物升高，寻找病灶。
3. 恶性肿瘤分期、指导放疗计划靶区设定和帮助临床确定活检部位。
4. 肿瘤治疗后的疗效评估及肿瘤复发和转移监测。
5. PET/CT在肿瘤是否有手术指针具有指导意义，可避免不必要的手术及创伤。
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